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2011 年 3 月 11 日 星期    【打印】  
南京发现一罕见
“孤儿病”患者
终身需输血浆或转铁蛋白维持
  新华社南京3月10日电 (记者 朱旭东)南京一名怀孕女子因贫血经常头晕、无力,来到南京鼓楼医院血液科就诊。经检查该女子血色素只有7克至8克,但并不缺铁,其贫血是因先天转铁蛋白缺乏造成的。为此,她只能靠经常输血来补充和维持。专家表示,这种病是“孤儿病”,十分罕见。“孤儿病”,顾名思义,指患病率很低、很少见的病例,其发病率小于二十万分之一。

  据了解,这位28岁的患者自幼贫血,血色素偏低,怀孕后负担加重。去年10月确诊后,患者已经输过3次新鲜血浆或纯化的转铁蛋白,每次输400毫升,能够维持2个月到3个月。

  专家提醒,这类患者自幼就有面色苍白、疲乏无力等慢性贫血的症状,如果当作一般的贫血输入红细胞,就会导致含铁血黄素在骨髓外的组织中贮积过多而发生血色病。因此,遇到这样的贫血病人一定要仔细检查。

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