何兰香（左）的儿子杨志鑫是乙型血友病患者，由于缺药，孩子的膝盖部位已经肿大，腿部肌肉也由于缺乏运动有萎缩的现象（12月9日摄）。 （新华社发）

　　儿子赖以活命的“救命药”断货了！这让何兰香发了慌。她13日跑遍了北京各大医院，仍然“一支也没有找到”。何兰香的儿子杨志鑫是乙型血友病患者，治疗此病的唯一有效药——凝血酶原复合物全国缺货。中国血友之家在网上征集签名，将向卫生部、国家食品药品监督管理局反映此问题，希望能帮患者找到“救命药”。

　　核心网事　“救命药”难求

　　杨志鑫8岁时被确诊患有重度乙型血友病。血友病是遗传性出血性疾病，若体内缺乏凝血因子八即为甲型血友病，缺乏凝血因子九即为乙型血友病。

　　“目前国内的乙型血友病患者的唯一有效药物就是凝血酶原复合物。”北京协和医院血液科主任赵永强说，“我国目前正式注册的血友病患者有1万多名。血友病目前尚无根治方法，最好的治疗方法是替代治疗——缺什么补什么，及时给患者输入相应的凝血因子。”

　　中国血友之家秘书长关涛说，血友病患者如果不能及时补充体内缺乏的相应的凝血因子，关节可能会反复出血，导致骨骼变形，肌肉萎缩；而内脏和颅内出血则可能会危及生命。

　　有部分血友病患者在网络上留言询问：“凝血酶原复合物短缺，如今不知道是否有了？现在病情很不稳定，急需要缓解病情！希望能给点信息！”新华社“中国网事”记者在网络上搜索“乙型血友病”发现，河南、天津、武汉等地乙型血友病患者目前都处于“无药可用”的困境。

　　中国血友之家网站日前发布《乙型血友病患者用药告急征求签名》：“不管您是缺乏八因子还是九因子，我们都是血友病患者。如果您是血友病患者或家属，如果您是关注血友病的机构，如果您是关注血友病群体的社会人士，如果您认同本次行动，愿意签名支持我们，发送电子邮件，我们将把诉求递交卫生部和国家食品药品监督管理局反映凝血酶原复合物短缺问题，希望国家有关部门尽快予以解决。”

　　记者调查　“救命药”短缺比较普遍

　　新华社“中国网事”记者13日跟随杨志鑫到北京儿童医院进行采访。北京儿童医院血液科主任医师吴润晖说：“从上周二（12月6日）开始，凝血酶原复合物一直处于缺药的状况。”

　　在北京儿童医院门诊室外，杨志鑫的母亲何兰香急得几乎要哭出来了，因为她的儿子“腿部已经出血，晚上睡觉时疼得咬着被子哭”。

　　近一段时间以来，中国血友之家接到很多地方病友打来的电话，纷纷反映当地凝血酶原复合物已经断药。关涛13日说：“我们以患者身份给国内31家血友病治疗中心致电，询问凝血酶原复合物储备情况，有25家治疗中心明确表示已经缺此药品。”

　　与甲型血友病相比，为什么单单乙型血友病患者出现“药荒”？北京协和医院血液科主任赵永强说：“甲型血友病患者的药既有血浆来源的凝血因子八，还有基因重组凝血因子八，因此药物供应相对较多。而对于治疗乙型血友病的凝血因子九，目前只有血浆来源的含有凝血因子九的凝血酶原复合物，基因重组的凝血因子九虽已完成药物临床试验并报到国家有关部门，但尚待获得批准。”

　　此外，赵永强说，凝血酶原复合物属于战略性药物，它不光是乙型血友病人要用，创伤、急救和某些妇女的产后大出血等都要用，更加重了这种药的供不应求。而治疗甲型血友病的凝血因子八只有甲型血友病患者在用。

　　延伸阅读　联名求“救命药”

　　中国血友之家《乙型血友病患者用药告急征求签名》一文发出后，不断收到患者及家属等各界人士的邮件。截至12日，中国血友之家已收到225人签名支持的公开信。

　　关涛12日拿着225人签名的《凝血酶原复合物供应短缺急待解决》找到卫生部。呼吁内容包括：1.加快基因重组凝血因子九的审批，使其尽快投放市场，以缓解患者用药难；2.增加采浆站，并加强对采浆站的管理；3.鼓励有生产能力的血制品生产企业生产凝血酶原复合物；4.考虑建立国家储备制度，凝血因子的生产供应涉及很多部门和领域，有很多不确定因素可能会影响其生产，国家应保持一定储备，以防不时之需。

　　关涛说，卫生部对此事高度重视，已通知相关生产企业到卫生部开会，寻求解决办法。

　　关涛说，当年甲型血友病人缺药，就是通过绿色通道，药监部门快速审批了基因重组凝血因子八，允许其进入国内市场。“网络征集患者签名的工作还在继续，目前正在联系药监部门，希望反映以上问题”。

　　（据新华社北京12月14日电）